腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

不确定性犹存 绿色转型不易——2023年世界能源形势前瞻******

　　2023年，在地缘冲突、气候变化、汇率波动等多种因素影响下，全球能源安全不确定性将依然存在。

　　这场能源危机从去年延续至今，引发一些国家燃料短缺、企业倒闭、经济运行放缓，不仅迫使相关国家调整能源政策，而且可能促使国际能源格局深刻变化。

　　能源危机引发连锁反应

　　去年以来，全球能源供需矛盾急剧恶化，国际能源价格波动频繁，市场行情充满不确定性。

　　“这是第一次真正意义上的全球性能源危机，冲击广度和复杂性前所未有。”国际能源署日前发布的《2022年世界能源展望》报告开篇这样写道。

　　作为重要能源生产国、出口国，俄罗斯在全球能源市场中举足轻重。乌克兰危机升级后，美西方对俄发起严厉制裁，导致能源供应遇阻、价格飙涨并引发高通胀等连锁反应。

　　欧洲智库布鲁盖尔研究所不久前发布的统计数据显示，欧洲电力和天然气批发价格与2021年相比已上涨15倍，如果仅靠政府补贴而不采取其他措施应对，在能源价格回落前欧洲国家补贴费用或将高达1万亿欧元。

　　这次危机凸显国际能源供应结构的脆弱性。以天然气为例，由于来自俄罗斯的天然气锐减，欧洲进口液化天然气比例显著升高。然而，习惯通过管道进口天然气的欧洲国家，并没有足够的液化天然气储存设施。

　　数据显示，乌克兰危机升级前，欧盟30%的石油、45%的天然气和46%的煤炭来自俄罗斯。欧盟想要改变这种能源供应结构，并非短期内就能实现。

　　能源价格飙升不仅困扰欧洲，更引发全球连锁反应。液化天然气价格飙升，日韩等经济体想方设法节电同时，考虑重启核电；印度煤炭进口数量一度创历史新高；不少能源依靠进口的新兴经济体、欠发达经济体不得不与发达经济体高价竞购能源。这种状况也引发全球能源市场激烈重构，美国能源出口商利润暴增，北非等天然气储量较高地区也在试图增加出口。

　　欧洲能源危机及其连锁反应加剧全球大宗商品价格波动，众多国家通货膨胀率飙升，一些国家经济困境进一步加深。

　　能源价格短期或保持高位

　　除非地缘政治因素和全球供求关系出现根本变化，未来能源价格仍将在一段时间内保持高位，能源供应紧张局面将持续。

　　国际能源署执行干事法提赫·比罗尔此前表示，欧盟2023年可能面临约270亿立方米的天然气缺口，约占欧盟天然气基准总需求的6.8%。国际能源署预计，全球原油市场供应也可能在2023年第三季度出现大幅短缺的局面，带动伦敦布伦特原油期货价格升至每桶100美元附近。

　　世界银行近日发布的《大宗商品市场展望》预计，2023年全球原油、天然气和煤炭等主要能源价格将有所下降，但仍将远高于过去5年的平均水平。

　　美国标普全球商品洞察公司日前发布的《2023年能源展望》报告提到，尽管天然气、煤炭、原油等能源大宗商品价格2023年将有所下滑，但欧洲电力市场紧张局面不会有明显改善，电力市场结构性改革将成为欧洲各国2023年重要议程。

　　未来数年，俄罗斯油气生产和出口受限将导致全球天然气供应持续处于短缺状态，加之碳达峰碳中和行动引发的化石能源投资意愿低迷，以及可再生能源比重上升，全球能源供应的稳定性将明显降低，甚至会频繁出现轻度供应短缺危机。

　　高昂的能源成本或将推动不少欧洲国家能源密集型企业减产、停产或转移生产。德国伊弗经济研究所工业经济中心负责人奥利弗·法尔克表示：“如果能源价格长期保持高位，一些行业将离开德国。”

　　能源转型远水难解近渴

　　不少专家认为，能源价格飙升将迫使欧洲加快能源转型，“被动”引入更多绿色能源，但能源转型眼下还难以根本化解能源危机。

　　2022年5月，欧盟宣布将在5年内增加2100亿欧元投资，支持加快绿色能源发展。该方案的内容包括推动节约能源、能源供应多元化、加速可再生能源发展等。这一方案还提出将欧盟2030年的能效目标从9%提高到13%，同时到2030年将可再生能源在欧盟能源消费中的比重从40%提高至45%。

　　英国《经济学人》刊文表示，大多数国家在2023年将采取措施，短期内加大针对传统化石能源的投资，以确保能源供应安全，同时采取长期措施，调整国家主导的产业政策，加速可再生能源的发展。

　　国际能源署日前发布的《2022年可再生能源》报告预计，受能源危机推动，各国可再生能源设备安装明显提速，未来5年全球装机增量有望接近此前5年增量的两倍，其中光伏发电和风能将贡献新增发电能力的90%以上。比罗尔表示，当下的能源危机或将成为全球能源系统更清洁、更安全的历史转折点。

　　不过，也有专家认为，尽管能源价格飙升在一定程度上能够加速向可再生能源转型，但就目前能源危机状况而言，短期内对传统能源的依赖有可能不降反增，绿色可再生能源“远水解不了近渴”。

　　（新华社北京1月10日电 记者宿亮、许苏培）

　　《光明日报》（ 2023年01月12日 12版）